近日，江西省胸科医院
（南昌医学院第三附属医院）
呼吸与危重症医学三科
为一位危重“白肺”患者
成功实施全肺灌洗术
术后患者呼吸困难显著改善
生活质量大幅提升
患者喻先生，63岁，因“进行性呼吸困难、干咳半年”辗转多家省级医院，经支气管镜肺冷冻活检技术检查后，诊断为“肺泡蛋白沉积症”，且已做过一次肺泡灌洗术，但术后效果欠佳。面对日益加重的缺氧症状，患者须尽快再次实施全肺灌洗术，此类手术对麻醉管理、呼吸支持及多学科协作要求极高，患者再次辗转多家医院，但均被告知无法手术。
患者抱着最后一线希望，慕名来到江西省胸科医院呼吸与危重症医学三科就诊，科主任、主任医师陈乐蓉耐心接待了患者，并详细询问了病情。凭借丰富的经验，陈乐蓉立即为患者安排了胸部高分辨率CT及血清抗GM-CSF抗体检测，进一步精准筛查，患者最终被确诊为“自身免疫性肺泡蛋白沉积症”。
自身免疫性肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见疾病，其特点是骨髓细胞功能障碍、肺泡表面活性物质异常积聚和先天性免疫缺陷。该病的发病率为 7-10/100000，不同种族、地域、性别和社会经济地位的人都有可能患病，在所有 PAP 综合征患者中占 90%。如果不及时治疗，不但影响生活质量，还有可能导致呼吸衰竭，危及生命。
面对患者呼吸极度困难的症状，呼吸与危重症医学三科紧急联合麻醉科、重症医学科等多学科团队，为患者制定了个体化灌洗方案。术中，医生通过双腔气管导管隔离左右肺，在全身麻醉下分次灌入37℃生理盐水（总量达16升），直至引流液由浑浊牛奶状转为清亮，彻底清除肺泡内异常沉积物。术后，患者氧合水平迅速改善，最终闯过麻醉与手术多重险关。患者开心地说：“好久没这么舒坦了！手术前我连走路都喘不过气，现在终于可以畅快呼吸了！”
陈乐蓉介绍，此次手术在传统灌洗基础上优化了三点：一是实时氧合监测：通过动态调整通气策略，避免术中低氧血症；二是阶梯式灌洗量：根据患者肺容量个性化调整灌洗液体量；三是术后快速康复：缩短拔管时间，48小时内便可下床活动。专家提醒，肺泡蛋白沉积症症状通常无特异性，近三分之一患者早期可无任何症状，容易导致误诊或漏诊。若出现不明原因呼吸困难且治疗无效，需警惕这一罕见病可能，尽早至专科医院就诊排查。
什么是肺泡蛋白沉积症（PAP）？
PAP是一种因肺泡巨噬细胞功能障碍导致的罕见疾病，可分为自身免疫性、继发性、先天性、遗传性和未分类型五类。这是一种罕见病，全球发病率约百万分之三，该病患者肺泡内沉积大量蛋白样物质，最终会导致呼吸衰竭甚至死亡，全肺灌洗是目前最有效的治疗方法。
如何预防肺泡沉积蛋白症（PAP）？
① 职业防护：对于从事建筑、采矿、化工等高风险职业的人群，应严格遵守职业安全规范，佩戴防护口罩或呼吸器，减少吸入有害粉尘和化学物质。
② 环境改善：保持室内空气流通，避免长时间暴露在污染严重的环境中。
③ 健康监测：定期进行健康检查，尤其是肺部功能检查，早期发现潜在问题。
④ 戒烟：吸烟会损害肺部健康，增加患各种肺部疾病的风险，戒烟有助于保护肺部功能。
⑤ 增强免疫力：保持健康的生活方式，均衡饮食，适量运动，增强身体免疫力，减少感染和炎症的风险。
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